مجله سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران
سال بیست و دوم شماره 3 (پیاپی 87، پاییز 1383)

کرانیوفارنژیوما در حدود 1 تا 3 درصد تومورهای اولیه سیستم عصبی مرکزی را تشکیل می دهد. این تومور در هر سنی از بدو تولد تا سنین پیری می تواند بوجود آید، اما بیش از 50 درصد از بیماران در سنین پایین تر از 20 سالگی می باشند. بیشتر آنها در بالای سلاتورسیکا بوده اما تقریبا حدود 25 درصد از آنها جز داخل سلا نیز دارند. عمده علایم بالینی تومور به علت اثرات فشاری بوده و شامل سردرد، اختلالات بینایی، هیدروسفالی و نارسایی غدد درون ریز می باشند. دو نوع مشخص از کرانیوفارنژیوما شرح داده شده است. نوع کلاسیک یا آدامانتینوما و نوع جدید شرح داده شده یا پاپیلری. در این مطالعه ما به توصیف علایم بالینی و پاتولوژی 71 مورد کرانیوفارنژیوما می پردازیم.در این مطالعه اکثر بیماران مرد، محدوده سنی آنها بین 4 تا 51 سال و شایعترین علامت بالینی سردرد بود. از نظر میکروسکوپی اکثر آنها از نوع آدامانتینوما و فقط 5 مورد نوع پاپیلری بودند. شایعترین عارضه پس از عمل عود ضایعه بود که تمام آنها از نوع آدامانتینوما بودند.

کم شنوایی شایعترین اختلال حسی در کودکان است. در یک برنامه مدون غربالگری نوزادان در آمریکا دیده شد در هر 100000 تولد، سه مورد مبتلا به PKU،2 مورد گالاکتوزمیا، 2 مورد هیپرپلازی آدرنال، 28 مورد هیپوتیروییدی، 47 مورد کم خونی سلول داسی و بالاخره 314مورد مبتلا به کم شنوایی بودند.در کشورهای پیشرفته غربالگری نوزادان به دو منظور انجام می شود: 1-با تشخیص زودرس و شروع توانبخشی به موقع در دوره ای که پتانسیل سیستم عصبی مرکزی کودک در بالاترین سطح توانایی و ساختار پذیری خود قرار دارد، نتایج بهتری به دست می آید. 2- از معلولیت های ثانویه پیشگیری می شود.تنها راه تشخیص به موقع کم شنوایی کودکان، غربالگری شنوایی در دوره نوزادی است. بهترین سن تشخیص کم شنوایی در کودکان قبل از 3 ماهگی و بهترین زمان شروع توانبخشی قبل از 6 ماهگی است. این مطالعه مقطعی در بین 450 کودک زیر 16 سال مبتلا به کم شنوایی مراجعه کننده به کلینیک رفاه ناشنوایان از فروردین 1374 تا آذر ماه 1374 صورت گرفت. در مطالعه ما طیف کم شنوایی ها با مطالعات کشورهای پیشرفته مطابقت ندارد که به علت عدم توجه والدین و پزشکان به موارد خفیف و متوسط کم شنوایی است. در کلینیک رفاه ناشنوایان وابسته به سازمان بهزیستی حداقل سن تشخیص کم شنوایی 3 سالگی است که نشان می دهد در بهترین شرایط با 2.5 سال تاخیر در تشخیص روبرو هستیم و می دانیم اثرات این تاخیر جبران ناپذیر است. برای مقابله با معضل تاخیر در تشخیص کم شنوایی کودکان پیشنهاد می شود به دو راهکار جدی تر بیندیشیم: 1- غربالگری نوزادان از نظر کم شنوایی و پی گیری این آزمون ها حداقل تا 6 سالگی2- افزایش سطح آگاهی همکاران متخصص کودکان و پزشکان عمومی از شیوع کم شنوایی در کودکان و اهمیت تشخیص زودرس آن

بیماری های انگلی یکی از شایع ترین مشکلات جهان به ویژه در کشورهای در حال توسعه از جمله کشور ما می باشند. یکی از بیماری های انگلی شایع، آلودگی با ژیاردیا لامبلیا است. این مطالعه با هدف کلی بررسی مقایسه ای و کنترل شده اثر مترونیدازول و فورازولیدون در ریشه کنی ژیاردیا و اهداف ویژه: تعیین فراوانی بیماری ژیاردیوز در جنوب شهر تهران، تعیین فراوانی بیماری بر حسب سن، جنس، محل سکونت، سطح سواد، وضعیت اقتصادی خانواده، وضع آب آشامیدنی افراد و سطح بهداشت و تحصیلات، تعیین فراوانی علایم بالینی بیماری بر حسب سن، انجام شده است. جامعه مورد مطالعه، 650 نفر از مراجعین به آزمایشگاه های جنوب شهر تهران در شهرک ولیعصر از اول آبان لغایت بهمن 1378 بودند که با علایم گوارشی جهت انجام آزمایش مدفوع مراجعه کرده بودند. پرسشنامه های تهیه شده در ارتباط با سن، علایم گوارشی، وضعیت تحصیلی، دسترسی به آب آشامیدنی تصفیه شده و وضع اقتصادی خانواده توسط این افراد تکمیل گردید و سپس در سه نوبت و در دفعات غیر متوالی از این افراد نمونه مدفوع گرفته و جهت وجود کیست یا تروفوزوییت ژیاردیا بررسی شد. افراد به دو گروه مساوی تقسیم شدند و یک گروه تحت درمان با مترونیدازول و یک گروه با فورازولیدون قرار گرفتند. پس از اتمام دوره درمان (2 هفته بعد) مجددا نمونه مدفوع در سه نوبت غیر متوالی جهت بررسی ژیاردیا گرفته شد. از 650 نفر، 74 نفر (11.38%) آلوده به انگل ژیاردیا بودند که 36 نفر (48.64) نفر مرد و 38 نفر (51.35%) زن بودند. 74 نفر به سه گروه سنی تقسیم شدند. بیشترین آلودگی در گروه سنی 20-10 سال و در افراد زیر دیپلم بود. همچنین با افزایش سن، درصد استفاده از آب تصفیه شده بیشتر بود. شایع ترین علامت در بچه ها اسهال و در بالغین درد شکم و میزان آلودگی در زنان بیشتر از مردان بود. با توجه به نتایج حاصله، ارتقای سطح تحصیلات، آموزش به مادران جهت استفاده از آب تصفیه شده و ضدعفونی کردن میوه و سبزیجات و آموزش به جوانان و نوجوانان از نظر رعایت نکات بهداشتی ضروری بوده ضمن این که اثر داروی فورازولیدون در ریشه کنی از مترونیدازول بیشتر است یا حداقل می توان به جای مترونیدازول آن را بکار برد.

بارداری برای اغلب زنان علی رغم لذت بخش بودن، اضطراب زاست و دوران نفاس به عنوان دوره ای پرخطر جهت بیماری های روانی شناخته شده است از سوی دیگر افسردگی بعد از زایمان، یک اختلال روان شناسی وخیم می باشد. افسردگی بعد از زایمان در 15-10 درصد زنان رخ می دهد و این حالت منجر به آسیب دیدن مادر و عقب افتادگی رشد شناختی و هیجانی کودک می شود. از آنجایی که عدم تشخیص افسردگی پس از زایمان می تواند منجر به تطابق غیر موثر مادر با کودک، خانواده و کاهش آگاهی و فقدان احساس طبیعی در دوران پس از زایمان و بالاخره تغییر در برآیند خانواده شود، برآن شدیم که پژوهشی انجام دهیم تا شیوع افسردگی بعد از زایمان و عوامل موثر بر آن در شهر تهران را مشخص نماییم.پژوهش انجام شده، یک مطالعه توصیفی تحلیلی است. در این پژوهش، 300 زن مراجعه کننده به مرکز بهداشتی درمانی شهر تهران مورد بررسی قرار گرفتند. 2 هفته تا 6 ماه از زمان زایمان این زنان گذشته بود و جهت مراقبت کودک خود یا دریافت خدمات تنظیم خانواده به مراکز بهداشتی درمانی مراجعه نموده بودند. ضمنا طول مدت پژوهش از مرداد ماه لغایت آبان ماه (3 ماه) بود. ابزار تحقیق، استفاده از پرسشنامه بود که به وسیله مصاحبه ساختار یافته، توسط پژوهشگر تکمیل گردید. در این پژوهش، پرسشنامه ادین برگ جهت ارزیابی افسردگی بعد از زایمان و پرسشنامه این ریچ جهت ارزیابی رضایت از ازدواج و پرسشنامه وین فیلد و تایگمن جهت ارزیابی حمایت اجتماعی و یک پرسشنامه دیگر جهت ارزیابی عوامل دموگرافیک، مامایی و نوزادی مورد استفاده قرار گرفت. یافته های پژوهش نشان داد که 23.7 درصد زنان افسرده و 76.3 درصد غیر افسرده بودند. آزمون آماری آنالیز وارینس ها ارتباط معنی داری بین افسردگی بعد از زایمان و تحصیلات همسر (P=0.047) و عدم رضایت از ازدواج (P=0.000) عدم برخورداری از حمایت اجتماعی (P=0.000) نشان داد و آزمون آماری تی نیز ارتباط معنی داری را بین افسردگی بعد از زایمان و ناخواسته بودن بارداری (P=0.021) وجود ناهنجاری در نوزاد (P=0.019) و سابقه ابتلا به اختلالات روانپزشکی (P=0.000)نشان داد. بین افسردگی بعد از زایمان و سن بیمار، سن ازدواج، وضعیت اشتغال زنان، تحصیلات زنان، نوع زایمان، تعداد حاملگی، جنس نوزاد و وضعیت اقتصادی اجتماعی ارتباط معنی داری وجود نداشت.

با توجه به مراجعه بیماران مبتلا به سین داکتیلی و وجود بعضی عوارض پیوند پوست در این افراد و خوشایند بودن محل برداشت پوست از محل دیگر و ویژگی های پوست ناحیه پرپوس، به منظور تعیین تاثیر پیوند پوست پرپوس پسران در مبتلایان به سین داکتیلی این تحقیق روی مراجعین به بیمارستان دکتر شریعتی و بقیه اله انجام گرفت.تحقیق به روش کارآزمایی بالینی روی هشت کودک مبتلا به سین داکتیلی انجام گردید. ابتدا با انجام عمل ختنه پوست پرپوس برداشته، شکاف داده و شستشو داده شد؛ سپس در نرمال سالین نگهداری شد. در ادامه آزادسازی انگشتان و چرخاندن فلپ های موضعی و پیوند نواحی خالی مانده از پوست پرپوس انجام گردید. تاثیر عمل در رنگ پوست، بروز عفونت، اسکار و فعالیت عادی انگشتان در یک پیگیری حداقل سه ماه مشخص گردید.در آخرین پیگیری رنگ پوست طبیعی، اسکار و محدودیت حرکتی وجود نداشت همچنین انگشتان از نظر کارآیی مشکل خاصی نداشتند.استفاده از پوست پرپوس در این بیماری می تواند با موفقیت کامل همراه باشد و بکارگیری آن توصیه می گردد. پیشنهاد می شود در پسران مبتلا به سین داکتیلی، ختنه به تاخیر بیفتد همچنین استفاده تاخیری از این پوست نیز قابل بررسی می باشد.

امروزه به دلایل مختلف اجتماعی، اقتصادی، فرهنگی و... مصرف داروهای موثر بر سیستم اعصاب مرکزی (CNS) در حال گسترش است. لذا با توجه به اهمیت و گستردگی تجویز این داروها، الگوی تجویز 5 گروه از داروهای مذکور (شامل آرامبخش - خواب آورها، ضد افسردگی ها، ضد صرع ها، داروهای ضد جنون و داروهای ضد پارکینسون) در شهر تبریز مورد بررسی قرار گرفت. تعداد 1461 نسخه بیمه از نسخ پزشکان شهر تبریز در 6 ماهه اول سال 1378 در سه نوبت مختلف از 24 داروخانه که بصورت تصادفی انتخاب شده بودند جمع آوری و تجزیه و تحلیل شدند. نتایج حاصله گویای این بودند که:1- بطور میانگین، 0.3±3.65 قلم دارو به ازای هر نسخه در نسخ پزشکان شهر تبریز تجویز گردیده است که بیش از 1.8 برابر استاندارد علمی دنیاست. 2- از 1461 نسخه بررسی شده، 288 نسخه (19.71%) دارای حداقل یک قلم داروی موثر بر CNS بود. 3- بیشترین درصد از کل نسخ مورد بررسی متعلق به پزشکان عمومی بوده (41.41%) و در عین حال، 18.34 درصد نسخ آنان حاوی حداقل یک قلم داروی موثر بر سیستم عصبی مرکزی بود. 4- زنان به صورت کاملا معنی داری بیشتر از مردان، داروهای موثر بر CNS دریافت نموده اند به طوری که 62.15% این نسخ برای زنان و 35.77% برای مردان تجویز شده است(P<0.01) 5- میانگین سنی زنان دریافت کننده داروهای مذکور 4.2±41.67 سال و در مورد مردان 4.7±46.29 سال و برای افراد زیر 12 سال، 0.5±4.66 سال بود. 6- در هر دو جنس، داروهای آرامبخش - خواب آور بالاترین درصد تجویز را داشته اند ولی به طور معنی داری تجویز این گروه از داروها برای زنان بیش از مردان بود(P<0.05) از طرفی درصد تجویز داروهای ضد صرع در مردان به طور کاملا معنی داری بالاتر از زنان بود (P<0.01) و 7 - قریب 59 درصد نسخ محتوی داروهای موثر بر CNS، حاوی یک قلم و 26 درصد آنها دارای 2 قلم و مابقی آنها (حدود15%) دارای 3 الی 6 قلم از داروهای موثر بر CNS بودند. 8- حدود 95% از نسخ روانپزشکان، 58.18% نسخ متخصصین مغز و اعصاب و 36.66% نسخ متخصصین طب توانبخشی حاوی داروی موثر بر CNS بوده و به ترتیب بیشترین درصد تجویز داروهای موثر بر CNS را از کل نسخ مربوطه، به خود اختصاص داده اند و پس از ایشان متخصصین قلب و عروق، داخلی، پزشکان عمومی، جراحی عمومی، گوش و حلق و بینی، عفونی، ارتوپدی، زنان و زایمان و کودکان قرار داشتند.تجویز صحیح داروهای موثر بر CNS و رعایت استانداردهای علمی نسخه نویسی و همچنین اندازه گیری سطوح خونی این دسته از داروها و محدودتر شدن تجویز آنها با یکدیگر و با سایر داروها و تجویزشان در حد امکان، بوسیله متخصصین مربوط می تواند در افزایش کارایی درمانی آنها موثر باشد.

مدیاستینیت از عوارض مهم به دنبال اعمال جراحی قلب می باشد که مرگ و میربالایی دارد. هدف از این مطالعه مشخص نمودن متغیرهای قبل، حین و بعد از عمل جراحی می باشد که بروز مدیاستینیت را مساعد می کند.در این مطالعه متغیر قبل، حین و بعد از عمل جراحی بررسی شدند. تعداد 100 بیمار در فاصله شهریور 74 تا فروردین تحت عمل CABG قرار گرفتند و تعداد 53 نفر (3.18%) دچار مدیاستینیت شدند (گروه اول) که با گروهی که دچار این عارضه نشدند مورد مقایسه قرار گرفتند (گروه دوم). میانگین سنی در گروه اول برابر 12±64.6 سال و در گروه دوم ±58.3 سال بود. گروه اول شامل مرد و 9 زن و گروه دوم شامل مرد و 277 زن بود. سیگار کشیدن، چربی خون بالا و فشار خون بالا بین دو گروه تفاوت زیادی نداشت در حالی که دیابت، چاقی و بیماری انسدادی مزمن ریه (COPD) به طور معنی داری در گروه اول بیشتر بود (P<0.05) از نظر شدت علایم نارسایی قلب، بر اساس معیارهای NYHA تعداد بیشتری از بیماران گروه اول نسبت به گروه دوم در کلاس III و IV قرار داشتند (P<0.05)در 14.2% از گروه اول و 8.9% درصد از گروه دوم، از هر دو گرافت شریان پستانی داخلی چپ و راست استفاده شد (P<0.01) تفاوت معنی داری بین مدت زمان پمپ در دو گروه مشاهده شد (P<0.05) و 34.2% از گروه اول و 7.1% از گروه دوم به علت خونریزی مجددا تحت عمل جراحی قرار گرفتند (P<0.01) و 7 نفر (20%) از گروه اول و 91 نفر (85%) از گروه دوم برای بیشتر از 24 ساعت نیاز به ونتیلاتور داشتند (P<0.01) در آنالیز رگرسیون لوجستیک مشخص شد که متغیر از 27 متغیر بیشترین تاثیر را در بروز مدیاستینیت داشتند که شامل چاقی، شدت نارسایی قلب، مدت زمان عمل جراحی و عمل جراحی مجدد بود. مرگ و میر تا یک ماه بعد از عمل جراحی در گروه اول /14% و در گروه دوم /4% بود. این مطالعه مشخص می کند که چاقی، طولانی شدن مدت عمل، شدت نارسایی قلب و جراحی مجدد، مهمترین عوامل مستعد کننده بروز مدیاستینیت بعد از عمل جراحی قلب می باشند.

مسمومیت با سرب باعث اختلالات هماتولوژی، گوارشی و عصبی در کودکان و افراد بالغ می شود. گرد و غبار، آب، رنگ و ورقه های رنگ اصلی ترین منابع مسمومیت با سرب می باشند. سرب به عنوان یکی از سموم مهم محیطی شناخته شده است. در سال های اخیر مطالعات همه گیرشناسی و بالینی نشان داده است که حتی میزان پایین سرب در خون می تواند بر میزان هوشیاری نوجوانان تاثیر داشته باشد. در این تحقیق عوامل هماتولوژی، میزان فعالیت آنزیم دلتا - آمینولولینیک اسید دهیدراتاز و سرب سرم در دو گروه از افراد سالم و کارگران نقاش ساختمان اندازه گیری گردید. عوامل هماتولوژی براساس استاندارد Dacie، سرب با روش اسپکتر و فوتومتر جذب اتمی روش Jacobson و همکاران و فعالیت آنزیم براساس روش رنگ سخنی Wigfield و Farrant سنجیده شد. میزان فعالیت آنزیم دلتا- آمینولولینیک اسید دهیدراتاز در گروه کارگران نقاش 146±1304 میکرومول بر لیتر بر ساعت و در گروه شاهد طبیعی برابر با 181±1535 بود. میزان آنزیم در گروه کارگران نقاش در مقایسه با گروه کنترل پایین بوده و از نظر آماری معنی دار است (t=9.56، p<0.001) غلظت سرب خون در گروه کارگران نقاش 0.16±1.34 میکرومول بر لیتر و در گروه شاهد طبیعی 0.21±0.57 بود. هم چنین غلظت سرب خون در گروه کارگران نقاش در مقایسه با گروه شاهد طبیعی بالاتر بوده و از نظر آماری نیز معنی دار است.(F=13.6،P<0.001) در گروه شاهد همبستگی معنی دار بین میزان سرب خون و لگاریتم میزان فعالیت آنزیم دلتا - آمینولولینیک اسید دهیدراتاز مشاهده نمی شود (r=0.2،p=0.067) برعکس در گروه کارگران نقاش یک همبستگی منفی و معنی دار بین میزان سرب خون و فعالیت آنزیم مشاهده می شود (p<0.05، r=0.48) در گروه کارگران نقاش میزان فریتین در مقایسه با گروه شاهد بیشتر و از نظر آماری نیز معنی دار است (23±76 میکروگرم بر لیتر در مقایسه با 16±58.5،P<0.01) از آنجایی که حتی میزان پایین سرب در بلند مدت می تواند باعث کاهش ضریب هوشی شود، بنابراین با اندازه گیر میزان سرب و فعالیت آنزیم دلتا - آمینولولینیک اسید دهیدراتاز سرم در مراکز شهری به ویژه بر روی کارگران، می توان افراد بدون علامت که در تماس با میزان بالای سرب می باشند را تشخیص داده و اقدامات بعدی در مورد آنان به کار گرفت.

این مقاله ارتباط آنالیز DNA در دیس ژرمینومای تخمدان را با مرحله بیماری و پیش آگهی آن بررسی می کند. پرونده ها و لام های پاتولوژی 24 بیمار مبتلا به دیس ژرمینومای تخمدان در بیمارستان های میرزا کوچک خان و امام خمینی در سال های 74-1369 ارزیابی شده و این بیماران تا 5 سال تحت پیگیری قرار گرفتند. میانگین سن مبتلایان 4.5±18.2 سال بود. بیماری در 11 مورد (45.8%) در مرحله I، 2مورد (8.3%) در مرحله II،7 مورد (29.2%) عود در مرحله III و 4 مورد (16.7%) در مرحله IV قرار داشت. آنالیز DNA از طریق فلوسیتومتری در 13 مورد (54.2%) نمای آنوپلوییدی نشان داد. تا پایان مدت پیگیری، 6 مورد (25%) فوت، 7 مورد (29.2%) عود و 11 مورد (45.8%) بهبودی داشتیم که 3 مورد آنها صاحب فرزند شده بودند. آنالیز DNA ارتباط معنی داری با پیامد بیماری (P=0.0006) و مرحله آن (9.15=X2،P=0.04) نشان داد.موارد فوت و عود در بیمارانی که آنوپلوییدی DNA داشتند به ترتیب 38.5 و 53.8 درصد بود و تنها 7.7% آنها سالم بودند. بیمارانی که در مرحله های III و IV بودند، بیشترین فراوانی آنوپلوییدی را نشان دادند (به ترتیب 85.7 و 75 درصد). در میان یافته های میکروسکوپیک، میتوز، پلئومورفیسم، نکروز و هموراژی، ارتباط معنی داری با آنالیز DNA نشان دادند (P<0.05)میزان فراوانی آنوپلوییدی در میتوز بیش از 8 عدد در HPF5، پلئومورفیسم زیاد، وجود نکروز و هموراژی بیشتر از مواقعی بود که میتوز کمتر، پلئومورفیسم کم و عدم نکروز هموراژی گزارش شده بود.این پژوهش نشان داد که نمای آنوپلوئیدی DNA در دیس ژرمینومای تخمدانی با مراحل بالاتر بیماری و پیامدهای وخیم تر آن همراه است.

روش های کمی سیتوژنتیکی برای آنالیز کایمریسم هماتوپویتیک، بسیار محدود هستند و عمدتا به تشخیص کروموزوم های جنسی، پس از پیوند مغز استخوان از جنس مخالف انحصار یافته اند. هدف از این مطالعه بررسی کاربرد روش FISH در هسته های اینترفازی سلول های خون محیطی بیمارانی می باشد که پیوند مغز استخوان را از جنس مخالف دریافت کرده اند. کایمریسم در 3 بیمار پیوند شده بررسی شد. روش FISH در این بیماران از 4?? تا 85% (متوسط 61%) کایمریسم را نشان می دهد. هر سه این بیماران پس از پیوند به وضعیت بهبودی کامل رسیده اند. بررسی کایمریسم مخلوط در رسیدن به اهدافی مانند کنترل واکنش های خودی و جلوگیری از رد پیوند کاربرد دارد.

پارگی کبد، یک عارضه نادر و مهلک در حاملگی است. این واقعه در جریان پره اکلامپسی و سندرم HELLP معمول تر است. در افراد مولتی پارمسن نیز گزارش شده است. شوک هموراژیک معمولا شایع ترین علامت و نشانه است. مرگ و میر مادر و جنین بیشتر از 50% گزارش شده است. بیمار ما خانم باردار 39 ساله ای بود که با شکایت درد شکمی و علایم شوک هموراژیک و دیسترس جنینی به اورژانس مراجعه کرده بود. در لاپاراتومی اورژانس انجام شده، رحم سالم بود و خونریزی بیش از حد در حفره شکم و لگن وجود داشت. جنین توسط سزارین خارج شد. پارگی در حدود 8 سانتیمتر در لوب راست کبد وجود داشت که ترمیم شد و مادر و جنین از عوارض خطرناک نجات یافتند.پارگی کبد را باید در خانم باردار با درد در قسمت فوقانی شکم و علایم شوک همواژیک حتی در یک بارداری بدون عارضه در نظر داشته باشیم.

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال یک عارضه اتوزومال مغلوب است که به علت نقص در یکی از آنزیم هایی که در مسیر ساخته شدن کورتیزول از کلسترول دخالت دارند، بوجود می آید. در 90% بیماران مبتلا به این بیماری نقص آنزیم 21 هیدروکسیلاز (210HD) وجود دارد.اختلال در ساخته شدن کورتیزول موجب افزایش ترشح هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) و در نتیجه هیپرپلازی غدد فوق کلیه و افزایش تولید برخی از استروییدها می شود که بر حسب نوع اختلال آنزیم، علایم مشخصی را بروز می دهند. هیپرپلازی مادرزادی آدرنال شایع ترین علت نارسایی حاد آدرنال در دوران شیرخوارگی و نیز شایع ترین علت ابهام تناسلی در نوزاد دختر و بلوغ زودرس محیطی در پسرهاست. به نظر می آید به دلیل شیوع ازدواج های فامیلی، این بیماری در ایران شایع باشد ولی بررسی شیوع دقیق آن احتیاج به تشخیص صحیح بیماری و ثبت نام همگانی دارد. لذا در این مقاله مروری بر انواع هیپرپلازی مادرزادی آدرنال و راه های تشخیص و درمان آن خواهیم داشت.

کرانیوفارنژیوما در حدود 1 تا 3 درصد تومورهای اولیه سیستم عصبی مرکزی را تشکیل می دهد. این تومور در هر سنی از بدو تولد تا سنین پیری می تواند بوجود آید، اما بیش از 50 درصد از بیماران در سنین پایین تر از 20 سالگی می باشند. بیشتر آنها در بالای سلاتورسیکا بوده اما تقریبا حدود 25 درصد از آنها جز داخل سلا نیز دارند. عمده علایم بالینی تومور به علت اثرات فشاری بوده و شامل سردرد، اختلالات بینایی، هیدروسفالی و نارسایی غدد درون ریز می باشند. دو نوع مشخص از کرانیوفارنژیوما شرح داده شده است. نوع کلاسیک یا آدامانتینوما و نوع جدید شرح داده شده یا پاپیلری. در این مطالعه ما به توصیف علایم بالینی و پاتولوژی 71 مورد کرانیوفارنژیوما می پردازیم.در این مطالعه اکثر بیماران مرد، محدوده سنی آنها بین 4 تا 51 سال و شایعترین علامت بالینی سردرد بود. از نظر میکروسکوپی اکثر آنها از نوع آدامانتینوما و فقط 5 مورد نوع پاپیلری بودند. شایعترین عارضه پس از عمل عود ضایعه بود که تمام آنها از نوع آدامانتینوما بودند.